Identifican una enfermedad neurodegenerativa por contagio

Teresa Roldán
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El Servicio de Neurología del Hospital General diagnosticó angiopatía amiloide a personas jóvenes que sufren hemorragias cerebrales y deterioro cognitivo

En neurólogo Francisco Hernández muestra una prueba diagnóstica del cerebro de un paciente a una compañera. - Foto: José Miguel Esparcia

El Servicio de Neurología del Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, perteneciente a la Gerencia de Atención Integrada de Albacete, ha diagnosticado a tres pacientes jóvenes con angiopatía amiloide, enfermedad que produce hemorragias cerebrales por acumulación de la proteína beta-amiloide relacionada con el alzhéimer. Los afectados recibieron hace 40 años un implante de tejidos y  podrían ser los primeros casos de transmisión de este tipo en nuestro país. 

Eso sí, tal y como apuntó tanto el jefe del Servicio de Neurología del CHUA, Tomás Segura, como el neurólogo intervencionista de su equipo, el doctor Francisco Hernández, la cifra podría aumentar en los próximos meses en todo el país, una vez avance el estudio y conocimiento de esta enfermedad. Además este hallazgo podría cambiar el paradigma de las enfermedades neurodegenerativas por transmisión.

Los tres pacientes diagnosticados por el servicio de Neurología del Hospital General de Albacete fueron operados a finales de los años 70, en concreto, en el Hospital La Fe de Valencia, de problemas cerebrales que superaron con las operaciones. No obstante, en la intervención se utilizaron implantes de cadáveres de duramadre, la capa exterior del tejido que cubre y protege el cerebro, que como se ha descubierto ahora ha resultado ser el origen del contagio de la angiopatía amiloide en la edad adulta.

El doctor Hernández recordó que en los últimos años de manera experimental con animales se ha especulado y se han realizado estudios que venían a establecer que las proteínas que causaban la degeneración en distintas enfermedades, como la beta amiloide y la TAU en el caso del alzhéimer, la alfa-sinucleina en el caso del párkinson, se propagan y replican de forma transcelular (célula a célula), lo que recordaba una forma de transmisión de tipo priónico donde una proteína se pueda expandir, algo que se demostró en su momento en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, causante, entre otras, de la conocida patología de las vacas locas (la encefalopatía espongiforme bovina), un trastorno cerebral poco frecuente que causa demencia.

De hecho, el doctor Hernández apuntó que es un equipo de Reino Unido el que más ha investigado y publicado sobre este descubrimiento hasta el momento, tras hacer una descripción en 2015, que luego confirmaron experimentalmente en el laboratorio, de cinco casos. Desde entonces hasta ahora son entre 50 y 60 los casos probables hallados en todo el mundo. Precisamente, el pasado mes de enero este grupo de investigación publicó los primeros hallazgos en la revista científica Nature: la posibilidad de que cinco pacientes del Reino Unido hayan desarrollado una enfermedad propia de ancianos, en concreto, alzhéimer tras ser tratados de niños con hormona del crecimiento procedente de donantes muertos que habrían padecido la enfermedad. Un tipo de donación habitual hasta finales de los 80 y principios de los 90, que hoy ya no se practica.

La mayor parte de los casos descubiertos hasta ahora eran niños que en la década de finales de los 70 y  los años 80 o bien recibieron un tratamiento hormonal del crecimiento, porque eran de baja estatura, procedente de un cadáver, o bien se sometieron a un procedimiento neuroquirúrgico con duramadre, es decir, mediante tejidos de un cadáver. «Eran cirugías necesarias y que en aquel momento parecían seguras pero ahora estos pacientes están desarrollando una enfermedad neurodegenerativa  propia de ancianos, que se manifiesta a partir de lo tercera o cuarta década de la vida», agregó el doctor Hernández.

Los tres pacientes detectados en Albacete venían siendo tratados y con un seguimiento estrecho por parte del Servicio de Neurología del Hospital General en algunos casos desde hace más de una década, por debutar con hemorragias cerebrales repetitivas, y algunos de ellos además presentan deterioro cognitivo, es decir, demencia. Esta última variante es la que ha descrito en cinco casos el grupo de investigadores de Reino Unido.

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